顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎、2013年四川省科技進步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。

腸源性囊腫（neurenteric cyst NC）是一種少見的先天性、發(fā)育性畸形囊腫，是襯有類似于胃腸道或呼吸道上皮能分泌黏液的囊腫。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫極少見，全世界僅見少數(shù)個案報道而且多發(fā)生在脊髓部位，發(fā)生在后顱凹腸源性囊腫則更為罕見。

空軍總醫(yī)院、成都軍區(qū)總醫(yī)院與美國Northwestern University Feinberg School of Medicine病理科對一例世界上最大的中國婦女后顱凹腸源性囊腫進行了臨床治療和聯(lián)合診斷。研究發(fā)表在Journal of Clinical Neuroscience 上。后顱凹腸源性囊腫臨床癥狀為頭痛, 持續(xù)性或間歇性, 可伴有步態(tài)不穩(wěn), 共濟失調(diào)和精神、人格異常。無明確誘因出現(xiàn)后枕部脹痛, 呈間斷性發(fā)作, 頭低位時加重。用力后疼痛加劇, 且發(fā)作頻繁。合并走路不穩(wěn), 下肢無力。頭暈并嘔吐。手術(shù)見囊壁薄而光滑完整, 內(nèi)容物呈褐黃色或灰白色的致密黏液膠凍樣物, 內(nèi)含有濃稠的高蛋白成分。術(shù)后恢復良好。

腸源性囊腫是一種少見的內(nèi)胚層發(fā)育障礙所引起的先天性發(fā)育畸形，發(fā)病機制目前尚不清楚。為臨床罕見的胚胎殘留組織腫瘤，是發(fā)育過程中的變異畸形。1934年首次報道，其發(fā)生機制至今仍不十分清楚，認為與胚胎第3周時原始神經(jīng)腸管、神經(jīng)管和脊索變異和形成不完全有關(guān)，從而形成溝通外胚層和內(nèi)胚層的神經(jīng)源性瘺管。腸源性囊腫 因其并非真正腫瘤，不在2000 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中。中樞神經(jīng)系統(tǒng)EC 好發(fā)于頸胸段椎管內(nèi)，腸源性囊腫 發(fā)生于顱內(nèi)極罕見，多數(shù)位于顱后窩及鞍區(qū)等部位。組織學特點腸源性囊腫 構(gòu)成囊壁的上皮細胞可為單層扁平、立方、柱狀上皮、假復層柱狀上皮、復層扁平上皮等，可含有黏液腺和漿液腺；囊腫壁外層為纖維結(jié)締組織，部分病例可見黑色素、軟骨、平滑肌、脂肪、鈣化等。根據(jù)囊腫壁的組織來源，分為3種類型：A 型：單純型，囊腫內(nèi)襯單層、假復層立方或柱狀上皮，有或無纖毛，可含有數(shù)量不等的杯狀細胞，上皮緊貼基底膜，囊壁為菲薄的血管結(jié)締組織。B 型：除A 型表現(xiàn)外，可見胃腸管和支氣管發(fā)育過程中的一些成分，包括黏液腺、漿液腺、平滑肌、橫紋肌、脂肪、軟骨等組織成分。C 型：除具備B 型特征外，還含有室管膜及神經(jīng)膠質(zhì)組織。參照此種分類方法，本組研究所觀察的中樞神經(jīng)系統(tǒng)EC 屬于A 型。MRI 特點腸源性囊腫 的MRI 信號強度取決于內(nèi)容物成分，如含較多蛋白質(zhì)成分，平掃T1WI 可呈高信號和T2WI 低信號。MRI 軸位圖像顯示囊腫與脊髓界面呈銳角至鈍角，病灶鑲嵌在脊髓中形成特征性的“脊髓嵌入征”，具有鑒別診斷價值。而其他髓外硬膜下占位壓迫脊髓以弧形壓跡為主?？梢姟凹顾枨度胝鳌?。顱內(nèi)腸源性囊腫 極為罕見，多位于顱后窩橋前池，斜坡、四疊體池、顱前窩、大腦凸面等亦有報道，鑒別診斷腸源性囊腫 需與下述疾病進行鑒別：①胚胎性腫瘤（表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤）：屬于先天性腫瘤，多位于胸腰段椎管內(nèi)和圓錐馬尾部，其內(nèi)常含有膽固醇成分，影像學信號均勻或不均，囊壁可有強化，無“脊髓鑲嵌征”。②蛛網(wǎng)膜囊腫：EC 多位于脊髓腹側(cè)，MRI 軸位相示：囊腫鑲嵌在脊髓中呈“脊髓嵌入征”，而蛛網(wǎng)膜囊腫多位于脊髓側(cè)方或背側(cè)，可向椎間孔延伸，一般沒有“脊髓嵌入征”征象。EC 病人常有多次疼痛加重緩解的過程，而蛛網(wǎng)膜囊腫一般為慢性病程，病人多無加重緩解的過程。③囊性神經(jīng)鞘瘤：一般沿神經(jīng)根走行分布，腫瘤可穿越椎間孔導致椎間孔擴張，并沿椎管內(nèi)外生長呈“啞鈴征”，增強后囊壁及實性成分可強化。顱內(nèi)腸源性囊腫 極為罕見，需與以下疾病鑒別：①表皮樣囊腫：常呈“鉆縫樣生長”，易包繞神經(jīng)、血管，好發(fā)于橋小腦角區(qū)，T1WI 信號高于EC，DWI 呈混雜信號，可與EC 鑒別。EC 表現(xiàn)為膨脹性生長并推擠神經(jīng)、血管。②蛛網(wǎng)膜囊腫：往往伴有骨質(zhì)吸收、變薄或膨隆征象，MRI 信號與腦脊液一致；而EC 因含蛋白性液體造成DWI 呈高信號。③Rathke 囊腫：多位于鞍內(nèi)，腺垂體與神經(jīng)垂體之間，大者可由鞍內(nèi)延伸至鞍上。EC 多位于鞍上。